O QUE É A ESCLERODERMIA?
É uma doença autoimune, que pode acometer só a pele ou também os órgãos internos, causando um endurecimento (fibrose) dessas estruturas, comprometendo os vasos sanguíneos menores e produzindo anticorpos.
QUAIS SÃO AS FORMAS DE ESCLERODERMIA?
Existe a forma que acomete somente a pele, denominada LOCALIZADA e outra que acomete também os órgãos internos (pulmões, coração, rins e intestinos), a SISTÊMICA.
COMO É A FORMA LOCALIZADA?
Esta forma da esclerodermia pode se dar em placas endurecidas da pele, também chamada de MORFÉA, às vezes escurecidas ou esbranquiçadas, podendo acometer qualquer área do corpo. Ou pode ser um espessamento da pele, como se fosse cicatriz de um corte – a forma LINEAR. Tanto a morféa como a linear podem ter acometimento leve do espessamento da pele ou pode acometer de forma mais grave, tornando o local acometido bastante rígido e com profundidade até o osso.
COMO É A FORMA SISTÊMICA?
Esta forma pode acometer o endurecimento (fibrose) da pele em poucas áreas da pele, denominada de forma LIMITADA ou acometer extensas áreas da pele da face, tórax, abdômen e membros forma DIFUSA.
Ambas formas podem acometer os órgãos internos, sendo que na esclerose sistêmica limitada, corre mais tardiamente que na forma difusa.
QUEM É MAIS ACOMETIDO?
O sexo feminino é muito mais acometido, tanto pela forma localizada como sistêmica.
Em relação à idade de início, a forma localizada tem maior incidência na infância (entre 7 a 11 anos de idade) e após os 40 anos. A forma sistêmica já tem maior incidência após os 40 anos e é uma condição rara na infância.
QUAIS SINTOMAS DA FORMA LOCALIZADA?
Nesta forma o acometimento cutâneo costuma ter evolução autolimitada, sendo que o prejuízo estético é o mais importante, muitas vezes. As áreas mais acometidas são nos antebraços e pernas próximas ao joelho.
Em áreas próximas às articulações, podem prejudicar os movimentos. Via de regra, essas lesões cutâneas tendem a ter melhora espontânea em torno de 5 anos.
QUAIS OS SINTOMAS DA FORMA SISTÊMICA?
Geralmente, a primeira manifestação que o paciente observa é a mudança de coloração das pontas dos dedos, quando em contato com água fria ou em ambientes com baixa temperatura, ficam pálidos ou arroxeados, voltando à cor normal quando aquecidos. Isso é denominado fenômeno de Raynaud e acomete cerca de 90% dos pacientes. Isso ocorre pelo fechamento dos vasos sanguíneos quando expostos ao frio, o que pode resultar em úlceras das extremidades.
Além do fenômeno de Raynaud, a pele é acometida, como mencionamos acima, os pulmões quando acometidos ocasionam falta de ar, tosse e limitação da capacidade respiratória. Os rins quando lesados levam à pressão alta e prejuízo da função renal.
O acometimento do aparelho gastrointestinal desenvolve dificuldade para engolir, reflux gástrico e disfunção do estômago e dos intestinos. No coração, arritmias e insuficiência são relatadas.
E O DIAGNÓSTICO?
O diagnóstico é baseado na história clínica, no exame físico detalhado e nos exames laboratoriais. A biópsia de pele e a realização do exame de capilaroscopia periungueal nos casos que tem fenômeno de Raynaud, são fundamentais para para a complementação do diagnóstico.
Os exames de sangue para pesquisa de auto anticorpos específicos e para avaliação das funções dos rins, fígado e coração são fundamentais.
Exames de imagem, raio X e tomografia computadorizada pulmonar e a espirometria, têm papel relevante para avaliar o acometimento da doença.
Outros exames como a endoscopia digestiva e colonoscopia podem ser solicitados.
TEM TRATAMENTO?
A esclerodermia localizada, como dissemos, costuma ser autolimitada. Porém, algumas medidas podem auxiliar na evolução. O tratamento tópico com cremes/pomadas de corticoides ou de substâncias imunossupressoras, além de fototerapia pode auxiliar. O uso de imunossupressores de uso sistêmico também tem sido recomendado
Para a forma sistêmica, ainda não temos a cura. Porém, medidas e medicações existentes têm conseguido melhorar e obter um controle maior da doença.
Para o fenômeno de Raynaud, o aquecimento das mãos e pés, são muito úteis para minorar o sofrimento, além de evitar os ambientes frios e contato com líquidos gelados. O uso de medicações vasodilatadoras é recomendado.
No acometimento de órgãos internos, são usados anti-inflamatórios e imunossupressores. Alguns casos podem se beneficiados por transplante de medula óssea.
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Prof. Dr. Izaias Pereira da Costa
Professor titular da Famed da UFMS, professor do curso de pós-graduação de Saúde e Desenvolvimento do CentroOeste, da UFMS; coordenador do programa de residência médica em reumatologia, do Humap/Ebserh/UFMS; titular da cadeira 23, da Academia Brasileira de Reumatologia
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